【一般資料】
患者男，26歲，因反複上腹部脹痛1個月、再發2d入院。無既往病史。
【體(tǐ)格檢查】
全身皮膚、黏膜無黃染、出血點及蜘蛛痣，無肝掌，各淺表淋巴結無腫大，腹軟，劍突下輕壓痛，無反跳痛，墨菲征可(kě)疑陽性，肝脾未扪及，移動性濁音陰性。
【實驗室檢查】
血澱粉酶262.0 U／L，脂肪酶1023.0 U／L；TBil 36.2μmol／L，DBil 7.9μmol／L；
WBC 3.7×109／L，中(zhōng)性粒細胞0.821，PLT 103.0×109／L；
抗-HBs陽性，甲、丙、丁、戊型肝炎病毒抗體(tǐ)均陰性。
腹部超聲示肝左葉内囊性包塊，第一肝門區(qū)迂曲無回聲暗區(qū)。
胃鏡示食管靜脈未見曲張，胃底靜脈曲張。
CT示腹腔中(zhōng)線(xiàn)偏右側區(qū)見條狀緻密影，大小(xiǎo)約為(wèi)1.9cm×1.3 cm，CT值約2000 HU，緻密影似部分(fēn)伸入膽總管，胰腺顯示不清，胰管、膽總管擴張，膽囊飽滿，肝尾狀葉見不規則低密度影，呈膨脹性囊腔樣改變，似與膽總管相通，右側膈下見條狀管腔影，肝門區(qū)見多(duō)發迂曲血管影，門靜脈主幹受推擠變窄，脾大。
磁共振胰膽管造影示肝尾葉類圓形囊性病竈，大小(xiǎo)約為(wèi)6.0 cm×3.9 cm×7.4 cm，其上緣呈管狀向肝左、右葉頂部延伸，其下緣呈迂曲管狀向下延伸，與擴張的胰管開口毗鄰，病竈推擠門靜脈，第一肝門處見團狀扭曲血管影，脾靜脈及腸系膜上靜脈增粗，胰腺萎縮，胰管擴張，前後徑約0.9 cm，走行迂曲，T2WI示胰管及肝尾葉囊性病竈開口處有(yǒu)約1.4 cm×1.1 cm大小(xiǎo)的低信号影，膽囊飽滿，左、右肝管及膽總管未見擴張，脾大。
内鏡逆行胰膽管造影示膽總管無擴張，走行正常，未見明顯充盈缺損，取石球囊未取到結石，以帶導絲切開刀(dāo)反複探插，未能(néng)進入胰管，胰管未顯影。
手術中(zhōng)見上腹部左肝下至橫結腸上一巨大腫物(wù)，囊性，質(zhì)軟，與胰腺相連，沿囊性腫物(wù)周圍分(fēn)離，見囊性腫物(wù)縮小(xiǎo)為(wèi)管狀後進入胰頭部，剪開囊腫，見黃綠色混合棕色的液體(tǐ)流出，從囊腫内面沿進入胰腺的管道探查胰腺，與CT所示位置相符處觸及一結石，質(zhì)硬，約2.0 cm×1.5 cm大小(xiǎo)。取靠近胰腺的部分(fēn)囊壁組織，病理(lǐ)檢查示肝組織，旁可(kě)見纖維囊壁組織，無内襯上皮，局部可(kě)見出血，肝小(xiǎo)葉及彙管區(qū)存在，未見胰腺組織。
【診斷】：胰腺異位肝合并肝囊腫，胰管結石，門靜脈高壓(窦前性)。
【讨論】
凡在肝髒本體(tǐ)以外生長(cháng)，與正常肝髒組織既無解剖上的聯系，又(yòu)無血管聯系的孤立肝髒組織，均稱為(wèi)異位肝。異位肝臨床罕見，體(tǐ)積不一，多(duō)有(yǒu)蒂，與胸腹膜、腸系膜或其他(tā)髒器漿膜相連，多(duō)具(jù)正常肝組織結構，其血供及膽管可(kě)通過蒂與相鄰髒器相連，可(kě)具(jù)肝的部分(fēn)功能(néng)。
基于肝憩室為(wèi)肝髒的胚胎始基、肝髒為(wèi)肝憩室發育而來的胚胎學(xué)機制，以及異位肝組織發生部位的廣泛性，異位肝的組織發生目前主要有(yǒu)下列3種可(kě)能(néng)。①胚胎發育過程中(zhōng)膽囊、肝周韌帶、橫膈部位等原始肝細胞殘留，或橫膈關閉時肝細胞芽陷入胸腔或橫膈内緻異位肝形成。②胚胎發育過程中(zhōng)原始肝細胞迷走至其他(tā)部位分(fēn)化成肝組織。③由于副肝葉的蒂萎縮退化導緻副肝葉與肝髒失去聯系而形成異位肝睇]。異位肝可(kě)發生各種常見的肝髒病變，如肝炎病毒感染、肝硬化、肝癌、脂肪變、腫瘤等。因異位肝無正常肝髒的完整血管和導管系統，這種功能(néng)上的缺陷會導緻異位肝存在易于發生肝細胞癌的傾向。
異位肝雖所在部位異常，但其組織本身是正常肝組織，故多(duō)無特殊臨床表現，少數病例可(kě)因壓迫鄰近器官産(chǎn)生相應症狀，臨床确診較為(wèi)困難，易漏診、誤診，且可(kě)發生肝硬化、肝癌，故臨床上應高度重視.